胶质母细胞瘤

[概述]
     胶质母细胞瘤在神经上皮性肿瘤中占22．3％，有报告占颅内肿瘤的10．2％。仅次于星形细胞瘤而后第2位。本病主要发生于成人，尤其30一50岁多见，男性明显多于女性，约2-3：1。好发年龄为40—45岁。胶质母细胞瘤位于皮质下，呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见，其他依次为额叶／顶叶，少数可见于枕叶／丘脑和基底节等。肿瘤位于后颅窝者较罕见。
[病理]
      肿瘤好发于大脑半球白质内，浸润性生长，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现“假包膜”现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边界浸润生长。肿瘤可侵犯皮层并可与硬膜粘连，或可突人脑室及深部结构。肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性改变而异，一船软硬相间，质地不均。肿瘤可里多种颜色，典型肿密切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增生，肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变，囊内液体可呈血性、棕色或黄色。肿瘤血运丰富，周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随脑督液播散，个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴结。
[临床表现]
     因肿瘤为高度恶性，生长快、病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，约70％--80％在半年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。偶尔可见病程较长者，可能肿瘤早期较为良性，随肿瘤生长而发生恶性转化有关。由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛、呕吐、视神经乳头水肿。约33％的病人有癫痫发作。约20％的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的偏瘫、偏身感觉陈碍、失语和偏盲等。病人可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状，而癫痫的发生率较星形细胞瘤和少技胶质细胞瘤少见。
[辅助检查]
     CT扫描:肿瘤里边界不清的混合密度病灶，其中多有瘤内出血所致高密度表现但钙化者甚少，瘤内坏死及囊性变呈低密度影，而使得其形态呈多形性；病灶周围多数脑水肿较重，脑室常被压迫变小、变形或封闭，中线结构常向对侧移位。增强扫描出现非均匀的密度增强或环状增强，坏死区常位于肿瘤实质内，呈边界不整齐的低密度区。
    MRI检查:肿瘤在Tl加杖图像上呈低信号，与邻近脑组织不容易区分，占位效应十分明显。肿瘤内若有较大的坏死区则呈更低信号．若有出血呈高信号。胼胝体常常受累，中线结构如纵裂池可变形、变窄或移位。肿瘤在T2加权像呈混杂信号，以高信号为主，散在性分布低与等信号。注射Gd—DTPA后肿瘤十分显著的对比增强使得肿瘤与邻近结构有明确的分界，且好发在脑深部。
[治疗及预后]
      治疗以手术切除为主。手术的原则同星形细胞瘤，但胶质母细胞瘤不太可能作到真正完全切除，应尽量作到多切除肿瘤并同时作内外减压术。此肿瘤约有1／3边界比较清楚，手术可做到肉限全切除；另2／3呈明显浸涸性，与正常脑组织分不出明显界限，如果位于额叶前部、硕叶前部或枕叶者，可将肿瘤连同脑叶一并切除，使术后有一个比较大的空间，这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢)，为了不加重脑功能的障碍，多数仅能作部分切除，对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格作到切除肿瘤，手术结束时可作外减压术。术后进行放疗，也可合并应用化疗或免疫治疗。因肿瘤恶性程度高，术后易复发，一般常在8个月之内，生存时间平均1年，个别可达2年。近来有文献报道手术后即行放疗，在放疗后每隔2月化疗一次，同时予以免疫治疗，可使部分病人获得较长时间的缓解期。